Агенезия почки: что это, причины, лечение

Почему развивается патология?

Данная патология развивается из-за поражения плода, который находится еще в стадии эмбриона. Причинами развития поражения может стать:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Инфекционные заболевания, которые перенесла будущая мама в период вынашивания ребенка. Важно! Особенно опасными считаются такие болезни как краснуха или грипп.
  • В том случае, если беременная женщина была подвержена ионному облучению.
  • В том случае, если в анамнезе беременной женщины присутствует сахарный диабет, алкоголизм или венерические болезни.
  • Некоторые группы противозачаточных средств также могут стать причиной развития данной патологии.

Врачи считают, что в большинстве случаев основной причиной развития болезни является негативное воздействие на плод в первые 6 недель развития.

  • Осуществление компьютерной томографии.
  • Процедуры урографии.
  • Ультразвуковое обследование.

Коррекция образа жизни пациента

Пациент с одной почкой, обязан неукоснительно выполнять указания врача. Отступление от них может стоить жизни:

  • избегать больших физических нагрузок;
  • лекарственные препараты принимать только по назначению специалистов;
  • еда должна быть правильной;
  • нельзя курить, употреблять алкогольные напитки, работать на вредных производствах.

Ребенок с агенезией должен регулярно наблюдаться у врача. Матери таких детей обязаны с особым вниманием относиться к режиму питания, количеству потребляемой жидкости, отдыху и физическому развитию сына или дочери.


Пациент с одной почкой, обязан неукоснительно выполнять указания врача. Отступление от них может стоить жизни:

Симптомы аплазии (агенезии) почки

У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки. Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.

[17], [18]

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Механизм развития и виды

Патология носит врожденный характер (всегда, во всех случаях), формируется на начальном этапе внутриутробного развития.

Диагностируется или в период беременности, когда малыш еще не родился или после рождения, при проведении УЗИ в неонатальный период. Но диагноз может быть поставлен значительно позже, если патология протекала без ярко выраженной симптоматики.


Чаще всего отсутствует (или недоразвита) правая почка, от природы она имеет меньший размер, более подвижна и выдает меньше мочи. Такой вид аплазии воспринимается, как благоприятный.

Эпидемиология

Почечная агенезия относится к редкому заболеванию, которое встречается у менее 1% новорожденных ежегодно. Односторонняя форма наблюдается приблизительно у 1-2 младенцев на 1000 рожденных; в 56% случаев отсутствует левая почка. Двусторонняя форма наблюдается у мужского пола чаще, чем у женщин и, как правило, встречается у 1 младенца на 4000 рожденных.

Помимо основных функций, почки производят:

  • гормон эритропоэтин, помогая росту красных кровяных клеток;
  • гормон ренин, помогающий регулировать кровяное давление;
  • кальцитриол, также известный как витамин D, который помогает организму усваивать кальций и фосфат из желудочно-кишечного тракта.

Без почек организм человека не в состоянии удалять конечные продукты обмена веществ и регулировать водно-солевой обмен. Накопление отходов и жидкости может привести к нарушению биохимического состав крови и серьезным проблемам со здоровьем.

Причины развития агенезии почки, классификация, симптомы, лечение и прогноз

Агенезия почки – полное отсутствие одной или обеих почек. У младенцев это жизнеугрожающее состояние.

Патология относится к редким, выявляется у 1–2 детей на 1 тыс. В 56% случаев отсутствует левый орган.

По международной классификации МКБ-10 патологии присвоен код Q60.


Патология относится к редким, выявляется у 1–2 детей на 1 тыс. В 56% случаев отсутствует левый орган.

Симптомы агенезии почек

При агенезии, если отсутствует одна почка, человек не чувствует дискомфорт и живет обычной жизнью. Узнать о ней можно во время осмотра в учебном учреждении, при проверке состояния здоровья.

Читайте также:  Гепариновая мазь от синяков

В таких обстоятельствах вторая почка человека берет на себя дополнительную нагрузку, что сказывается на состоянии здоровья, но ощутимого дискомфорта нет. При рождении у врачей есть возможность распознать всё ли у ребенка в порядке по различным критериям, которые можно определить по внешнему виду.

Внешние признаки у новорожденного:

  • различные пороги лица (широкий и приплюснутый нос, ненормальное расстояние между глаз, одутловатость);
  • уши ребенка расположены низко и сильно загнуты (с той же стороны, где отсутствует почка);
  • много складок на теле;
  • большой живот, вздутие;
  • легочная гипоплазия (уменьшенный объем легких от стандартных значений);
  • деформации нижних конечностей;
  • нарушенное расположение внутренних органов.

У детей могут развиться болезни. Например, как полиурия (увеличивается суточного диуреза), гипертония (повышения давления), может возникнуть рвота и обезвоживание.

При агенезии у детей будут проблемы, когда они подрастут. Агенезии сопутствуют аномалии функций половых органов. У девочек могут быть аномалии с маткой. Например, аномалии развития маточных труб, гипоплазия матки и другое. А у мальчиков — афакия семявыводящего протока, патологии в семенниках и другое. Это может привести к мучительным и болезненным ощущениям, а также к бесплодию.



Внешние признаки у новорожденного:

Агенезия почки: что это, причины, лечение

Почка образуется из метанефрогенного тяжа и зачатка мочеточника. Последний возникает на 5-й неделе беременности из мезонефрального (вольфова) протока и проникает в метанефрогенный тяж — область недифференцированной мезенхимы на нефрогенном гребне. Зачаток мочеточника в процессе развития проделывает приблизительно 6 разветвлений и к 20-й неделе образует всю собирательную систему почки — мочеточник, почечную лоханку, чашечки, сосочковые протоки и собирательные трубочки. Под индуцирующим влиянием зачатка мочеточника на 7-й неделе беременности начинается дифференцировка нефрона.

К 20-й неделе, т. е. к моменту образования собирательной системы, имеется около 30 % нефронов. Скорость их образования можно описать экспоненциальной функцией. К 36-й неделе оно полностью завершается.

Роль почек плода в поддержании его водно-солевого баланса невелика. Диурез плода по мере увеличения срока беременности постепенно возрастает к 40-й неделе составляет, по опубликованным данным, 51 мл/ч, СКФ – 25 мл/мин/1,73 м2. Далее она увеличивается втрое каждые 3 мес. Повышение СКФ обусловлено уменьшением внутрипочечного сосудистого сопротивления и перераспределением кровотока в корковый слой, где располагается большая часть нефронов.
Различные нарушения внутриутробного развития почек, в том числе аплазию, дисплазию, гипоплазию и множественные кисты, объединяют термином «дисгенезия».

Агенезия — врожденное отсутствие почки вследствие аномалии зачатка мочеточника. Ее следует отличать от аплазии — крайней формы дисплазии, при которой бугорок нефункционирующей ткани покрывает нормальный или аномальный мочеточник. Однако клинически дифференцировать их трудно. Термин «наследственная адисплазия почек» относят к случаям, когда в нескольких поколениях одной и той же семьи наблюдается агенезия, дисплазия, мультикистозная дисплазия или их сочетание. «Адисплазия» почек наследуется аутосомно-доминантно с пенетрантностью 50-90 % и вариабельной экспрессией. Наследственная «адисплазия» и двусторонняя агенезия почек сопровождаются пороками развития заднего прохода и прямой кишки, сердечно-сосудистой системы и скелета.

Клинические проявления

Односторонняя агенезия зачастую проявляется с первых дней после рождения малыша, при условии, что имеющаяся почка не справляется с выполнением возложенных на него функций в полном объеме.

Характерные симптомы патологии проявляются посредством интоксикации организма, гипертонии, частых срыгиваний, обильного мочеиспускания (полиурии), обезвоживания. Наблюдается стремительное развитие почечной недостаточности.

Острая почечная недостаточность

Внешний вид малыша тоже свидетельствует о наличии врожденного порока – распухшее лицо с маленьким подбородком, необычно широкий нос, широко расположенные глаза, выпуклый лоб, низко расположенные уши с возможными аномальными признаками, заметно увеличенный живот, деформированные ноги, большое количество складок на теле.

Агенезия почки с сохранением (частичным сохранением) мочеточника (аплазия) имеет специфические клинические проявления, на которые больной часто не обращает должного внимания.

Читайте также:  Радикулит поясничный: симптомы и лечение медикаментозное

Появляются тянущие, ноющие боли в области поясницы и внизу живота, стойкое повышение артериального давления, частые обильные мочеиспускания.

Многие люди спокойно живут с одним органом даже не подозревая об этом. Но о наличии аномалии стоит знать, иначе она может иметь негативные последствия при определенных обстоятельствах.

Нужно всячески поддерживать работающую почку – принимать препараты, которые так необходимыми для нормального функционирования организма в целом, находиться под постоянным врачебным контролем, полностью отказаться от всех вредных привычек.

Многие люди спокойно живут с одним органом даже не подозревая об этом. Но о наличии аномалии стоит знать, иначе она может иметь негативные последствия при определенных обстоятельствах.

Симптомы

Если на этапе внутриутробного развития у плода сформировалась односторонняя или двусторонняя почечная агенезия, то данное состояние никак не отразится на общем самочувствии беременной женщины. Распознать патологию можно только посредством УЗИ методики.

С момента появления ребенка на свет, на развитие почечной агенезии могут указывать такие косвенные признаки:

  1. Аномально вздутый живот.
  2. Большое количество кожных складок на теле ребёнка.
  3. Аномальное строение лицевой части у новорожденного.
  4. Аномальное расположение ушных раковин.

Кроме того, при формировании почечной агенезии, патологические изменения могут затрагивать область внутренних и наружных половых органов. По мере взросления, люди с односторонней почечной агенезией могут сталкиваться с бесплодием и расстройствами половой деятельности, а также с инфекционно-воспалительными осложнениями, включая полиневрит почки и пиелонефрит.

  1. Аномально вздутый живот.
  2. Большое количество кожных складок на теле ребёнка.
  3. Аномальное строение лицевой части у новорожденного.
  4. Аномальное расположение ушных раковин.

Основные правила диетического питания

При диете необходимо не только питаться правильными продуктами и исключить вредную пищу, но и правильно ее принимать. Соблюдение нескольких простых правил позволят диете максимально благотворно повлиять на состояние здоровья больного.

  1. Питаться нужно небольшими порциями, но часто (4–6 раз в сутки).
  2. Пищу необходимо тщательно пережевывать.
  3. Приготовленные блюда должны быть легкоусвояемыми и не нагружать ослабленный организм.
  4. Мясо и рыба должны быть приготовлены на пару или отварены, причем разрешено включать их в рацион не больше трех раз в неделю.
  5. Одно из главных правил диеты – максимум углеводов, минимум белков.

  1. Питаться нужно небольшими порциями, но часто (4–6 раз в сутки).
  2. Пищу необходимо тщательно пережевывать.
  3. Приготовленные блюда должны быть легкоусвояемыми и не нагружать ослабленный организм.
  4. Мясо и рыба должны быть приготовлены на пару или отварены, причем разрешено включать их в рацион не больше трех раз в неделю.
  5. Одно из главных правил диеты – максимум углеводов, минимум белков.

Методы профилактики

Так как агенезия почек является врожденной патологией, о здоровье будущего малыша женщине требуется заботиться заранее, еще до момента его зачатия.

Для того чтобы исключить риск развития такой патологии требуется соблюдать следующие достаточно простые правила:

  • предварительно планировать зачатие ребенка,
  • до зачатия и во время беременности вести здоровый образ жизни,
  • стараться во время беременности не болеть простудными и инфекционными заболеваниями,
  • до беременности вылечить все заболевания инфекционного характера,
  • не употреблять во время беременности никакие лекарственные препараты без предварительной консультации с врачом,
  • отдавать предпочтение правильному питанию,
  • избегать стрессовых ситуаций.

В том случае если у человека все же выявлена такая патология как агенезия почки, то в таком случае необходимо пристально следить за состоянием своего здоровья и соблюдать все рекомендации лечащего врача. Только в таком случае человек даже с таким пороком сможет жить полноценной жизнью.

  • предварительно планировать зачатие ребенка,
  • до зачатия и во время беременности вести здоровый образ жизни,
  • стараться во время беременности не болеть простудными и инфекционными заболеваниями,
  • до беременности вылечить все заболевания инфекционного характера,
  • не употреблять во время беременности никакие лекарственные препараты без предварительной консультации с врачом,
  • отдавать предпочтение правильному питанию,
  • избегать стрессовых ситуаций.
Читайте также:  Ингаляции при насморке небулайзером для детей

Симптомы болезни

Отсутствие одного органа, чаще всего, не дает о себе знать. Пока единственная почка функционирует нормально, человек чувствует себя здоровым, и не обращается с жалобами к врачу.

Двусторонняя агенезия почки у новорожденных проявляется определенными внешними ярко выраженными симптомами, по которым ее легко можно определить визуально:

  • пороками лица (слишком широко расставленными глазами, плоским и широким носом, одутловатостью лица);
  • деформированными и низко расположенными ушами;
  • складками на коже;
  • увеличенным сверх нормы животом;
  • уменьшенным объемом легких;
  • искривлением конечностей;
  • смещением висцеральных органов.

Вскоре после рождения у детей, у которых наблюдается двусторонняя агенезия, возникает сильная рвота, учащенное и обильное мочеиспускание, сухость кожных покровов, постепенно поднимается давление, развивается сильное обезвоживание и общая интоксикация организма.


Чаще всего одностороннюю агенезию и аплазию почки у детей и взрослых обнаруживают случайно в процессе диагностирования других заболеваний мочеполовой системы. Пороки почечного развития выявляют при помощи:

Причины появления

Аплазия у пациентов развивается на фоне воздействия разнообразных причин. Во внутриутробном периоде нарушается закладка органов мочеполовой системы. Происходит это довольно рано — в первые две недели после зачатия.

Появление аплазии или полного отсутствия органа наблюдается на фоне воздействия определенных провоцирующих факторов:

  • вирусные и другие заболевания инфекционного характера, которые женщина перенесла на начальном этапе беременности;
  • хронический алкоголизм или употребление спиртных напитков при беременности;
  • разнообразные заболевания венерического характера.

В группе риска находятся дети женщин, которые страдают сахарным диабетом. Если представительница слабого пола принимала гормональные контрацептивы или сильнодействующие препараты без консультации доктора, то это может привести к развитию патологического состояния. Именно поэтому беременная должна знать, какие препараты можно использовать при вынашивании, чтобы не навредить малышу. Агенезия почки может развиваться по разнообразным причинам, поэтому женщине необходимо внимательно относится к своему здоровью во время вынашивания малыша.

  1. УЗИ. Данный метод позволяет определить отсутствие органа и почечной артерии на своем месте.
  2. Ангиография. Определяется отсутствие сосудов со стороны поражения.
  3. Экскреторной урографии. Позволяет определить компенсаторное увеличение имеющейся почки.
  4. Цистоскопии. Дает возможность определения гипоплазии мочевого пузыря и мочеточника.

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) — врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек. Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая. Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

Агенезия почки — это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении — двусторонняя агенезия — является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Ссылка на основную публикацию