Врожденная глаукома у детей

Классификация врожденной глаукомы

В клинической практике врожденную глаукому в первую очередь разделяют на три разновидности – первичную, вторичную и сочетанную. Первичная обусловлена генетическими нарушениями, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и составляет около 80% от всех случаев заболевания. Причина вторичной врожденной глаукомы заключается во внутриутробном нарушении формирования органов зрения различной негенетической природы. Сочетанная разновидность, как следует из названия, сопровождается наличием врожденной глаукомы на фоне иных наследственных заболеваний и состояний. Первичная форма, обусловленная генетическими дефектами, в свою очередь подразделяется на три клинические формы:

  1. Ранняя врожденная глаукома – при этой форме признаки заболевания выявляются при рождении, или они проявляются в первые три года жизни ребенка.
  2. Инфантильная врожденная глаукома – развивается в возрасте 3-10 лет, ее клиническое течение уже мало похоже на ранний тип и приближается к таковому у взрослых людей при других формах глаукомы.
  3. Ювенильная врожденная глаукома – первые проявления этой формы заболевания регистрируются чаще всего в подростковом возрасте, симптоматика очень схожа с инфантильным типом патологии.

Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления. Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже. Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.

Инфантильная и ювенильная формы врожденной глаукомы во многом очень схожи, различается только возраст развития первых проявлений заболевания. Увеличения размеров глазных яблок при этом, как правило, не происходит, патология начинается с ощущения дискомфорта и болезненности в глазах, головных болей. Ребенок может жаловаться на ухудшение зрения (появление ярких ореолов вокруг источников света, «мошки» перед глазами). Эти типы врожденной глаукомы часто сопровождаются другими нарушениями зрительного аппарата – косоглазием, астигматизмом, миопией. Со временем происходит сужение поля зрения (теряется возможность видеть предметы боковым зрением), нарушение темновой адаптации. Светобоязнь, отек и инъецирование сосудов склеры, характерные для ранней формы заболевания, при этих формах чаще всего не наблюдаются. При отсутствии лечения любая разновидность врожденной глаукомы со временем приводит к слепоте по причине отслойки сетчатки или атрофии зрительного нерва.

Лечение

Для борьбы с патологией используют хирургический метод лечения. Медикаментозную терапию могут применять в период ожидания и подготовки к операции. Из-за наличия органических повреждений трабекулярной сети лекарственные препараты не могут полностью стабилизировать внутриглазное давление.


Для борьбы с патологией используют хирургический метод лечения. Медикаментозную терапию могут применять в период ожидания и подготовки к операции. Из-за наличия органических повреждений трабекулярной сети лекарственные препараты не могут полностью стабилизировать внутриглазное давление.

Врожденная глаукома

  • Общее описание заболевания
  • Классификация
  • Генетические причины развития глаукомы
  • Как распознать заболевание
  • Методы диагностики и лечения
  • Видео по теме

Врожденная глаукома – это довольно редкое офтальмологическое заболевание, для которого характерно изменение внутриглазного давления по причине нарушения структуры глаза. В результате патологического процесса отток внутриглазной жидкости затруднен, поэтому давление внутри глаза повышается и развивается глаукома. Внешне заболевание проявляется как увеличение глазных яблок, изменение цвета и структуры радужной оболочки, отмечаются светобоязнь, симптомы миопии и астигматизм.

Лечится такое заболевание только хирургическим путем. Если не провести операции в детском возрасте, могут наступить необратимые вторичные изменения органов зрения, ведущие к слепоте.

Лечится такое заболевание только хирургическим путем. Если не провести операции в детском возрасте, могут наступить необратимые вторичные изменения органов зрения, ведущие к слепоте.

Симптомы

Клинически врожденная патология выделяется признаками:

  • груднички беспокойны и отказываются от еды;
  • повышенное слезотечение;
  • боязнь яркого света;
  • гиперемия глазного яблока;
  • активное моргание;
  • помутнение роговицы;
  • расширение зрачка;
  • склера приобретает голубой оттенок;
  • повышенное внутричерепное давление;
  • отечность роговицы;
  • понижение качества картинки.

Интенсивность симптоматики зависит от стадии протекания и формы болезни.

  • груднички беспокойны и отказываются от еды;
  • повышенное слезотечение;
  • боязнь яркого света;
  • гиперемия глазного яблока;
  • активное моргание;
  • помутнение роговицы;
  • расширение зрачка;
  • склера приобретает голубой оттенок;
  • повышенное внутричерепное давление;
  • отечность роговицы;
  • понижение качества картинки.

Симптомы врожденной глаукомы:

увеличение глазного яблока («выразительные глаза»);

Читайте также:  Как стимулировать овуляцию

повышение внутриглазного давления;

увеличение диаметра роговицы;

помутнение, отек роговицы;

углубление передней камеры глаза;

патологические изменения в диске зрительного нерва (дистрофия, отек);

расширение зрачка и замедление реакции на свет;

снижение зрительных функций.

Проявление симптомов и их интенсивность зависят от формы и стадии заболевания.

Стекловидное тело на начальных стадиях развития заболевания прозрачное, на последующих стадиях наблюдаются единичные плавающие помутнения, на более поздних стадиях – диффузные помутнения, деструктивные изменения, кровоизлияния. Вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям, развивается атрофия зрительного нерва, что ведет к необратимой слепоте.

Проявление симптомов и их интенсивность зависят от формы и стадии заболевания.

Врожденная глаукома у детей

Глаукома в детском возрасте — редкое, потенциально угрожающее слепотой заболевание, характеризуемое повышением внутриглазного давления (ВГД) и развитием патологической экскавации диска зрительного нерва. Крайне важной, но трудной задачей, является достижение контроля ВГД, что чаще всего осуществляется хирургическими методами, медикаментозная терапия играет лишь вспомогательную роль. Для улучшения зрительных функций в комплекс лечебных мероприятий входят оптическая коррекция и лечение амблиопии.

а) Классификация глаукомы у детей. Существует множество классификаций глаукомы детей. Однако проще подразделять глаукомы на первичные, при которых имеются только аномалии угла передней камеры, и вторичные, при которых отток водянистой влаги затрудняется вследствие врожденных или приобретенных заболеваний глаз или системных расстройств. Классификация меняется по мере изучения генетических и биологических причин каждого заболевания.

б) Симптомы и клиника. Глаукому у ребенка следует подозревать в одном из трех случаев:
1. Признаки повышения ВГД (например, буфтальм)
2. При наличии предрасполагающих состояний (например, афакия), или
3. При показаниях к проведению скрининга, т.е. при наличии в семейном анамнезе глаукомы детского возраста.

Клинические проявления очень вариабельны и, в основном, определяются степенью подъема ВГД и возрастом начала заболевания. Очень высокое ВГД у новорожденного манифестирует яркой картиной — мутными и увеличенными роговицами. Более медленный подъем ВГД вызывает не столь выраженные проявления — буфтальм, но без помутнения роговицы и светобоязни. Скорость подъема внутриглазного давления влияет на клинические проявления, что обусловлено ограничением способности глазного яблока к деформации.

Глаукома любой этиологии у новорожденных и младенцев сопровождается развитием классической триады: слезотечение, блефароспазм и светобоязнь вследствие отека роговицы на фоне повышенного ВГД. Эти симптомы не являются специфическими, но указывают на развитие глаукомы и могут возникать до того, как станут заметными помутнение роговицы (наиболее часто встречающийся физикальный симптом) и буфтальм.

В возрасте старше трех лет заболевание чаще проявляется прогрессирующей близорукостью, косоглазием или выявляется при исследовании зрительных функций в школе.

Специфические признаки глаукомы у младенцев:

1. Увеличение размеров глазного яблока. Буфтальмом называется выступающий вперед увеличенный глаз у младенца вследствие повышения ВГД любой этиологии. Глаз маленького ребенка не устойчив к действию повышенного ВГД из-за незрелости коллагена склеры и роговицы. Роговица обычно теряет способность к увеличению к трем годам, хотя склера остается деформируемой до десятилетнего возраста.

При повышении ВГД десцеметова мембрана в конце концов рвется, один из краев разрыва обычно сокращается и заворачивается, формируется рубчик, известный под названием стрии Haab. При разрыве нижележащего эндотелия вследствие поступления влаги в строму развивается локальный или диффузный отек роговицы, вызывающий ее быстрое затуманивание. После снижения ВГД затуманивание роговицы исчезает сначала на периферии. Даже при поддержании нормального ВГД светобоязнь может сохраняться в течение нескольких лет из-за наличия стрий Haab.

2. Обратимая экскавация диска зрительного нерва. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва у младенцев отличается от таковой у взрослых двумя особенностями:
– Она развивается раньше и быстрее, уже при рождении может наблюдаться выраженная экскавация.
– Часто, если снижение ВГД происходит до развития необратимой атрофии зрительного нерва, экскавация обратима. Чем младше ребенок, тем больше вероятность обратного развития экскавации.

а – Младенец с буфтальмом правого глаза.
б – Стрии Haab — в сочетании с увеличением роговицы являются патогномоничным симптомом глаукомы младенцев.

в) Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз глаукомы у детей обширен. Помните, что при отсутствии глаукомы ВГД нормальное и симптоматика не прогрессирует. Перечень дифференциальных диагнозов приведен ниже.

Дифференциальный диагноз глаукомы детей:

I. Увеличение роговицы (отсутствуют разрывы десцеметовой мембраны и отек роговицы, не прогрессирующее, симметричное):
– Мегалокорнеа (диск зрительного нерва не изменен, передне-задний размер в норме, необходимо наблюдение для исключения глаукомы рефракционной амблиопии)
– Мегалофтальм
– Осевая близорукость (физиологическая экскавация в сочетании с косым диском зрительного нерва и перипапиллярным миопическим конусом)
– Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)
– Болезни соединительной ткани

Читайте также:  Тройчатка от температуры

II. Щели роговицы (роговица не увеличена, зрительный нерв не изменен):
– Родовая травма (анамнез)
– Гидрамнион (анамнез)

III. Отек или помутнение роговицы (роговица обычно не увеличена; при отсутствии глаукомы это сочетание встречается редко):
– Родовая травма
– Врожденные дистрофии роговицы, напр. CHED (congenital hereditary endothelial dystrophy — врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия)
– Склерокорнеа
– Метаболические нарушения, напр. мукополисахаридоз, цистиноз
– Инфекционные, напр. врожденная краснуха, кератит, вызванный herpes simplex

IV. Слезотечение и «красный глаз»(отсутствуют разрывы десцеметовой мембраны, отек или увеличение роговицы, зрительный нерв не изменен):
– Конъюнктивит
– Обструкция носослезного протока
– Дефект эпителия роговицы, очень редко — дистрофия
– Воспалительные заболевания глаз

V. Аномалии зрительного нерва:
– Врожденные ямки зрительных нервов
– Колобома диска зрительного нерва
– Физиологическая экскавация больших дисков зрительных нервов

Стромальный отек роговицы правого глаза вследствие разрыва десцеметовой мембраны на фоне высокого ВГД. а – Стромальный отек роговицы правого глаза на фоне неконтролируемого ВГД до операции.
б – Тот же глаз; после снижения ВГД в результате успешной трабекулэктомии отек роговицы проходит, роговица становится прозрачной.

1. Увеличение размеров глазного яблока. Буфтальмом называется выступающий вперед увеличенный глаз у младенца вследствие повышения ВГД любой этиологии. Глаз маленького ребенка не устойчив к действию повышенного ВГД из-за незрелости коллагена склеры и роговицы. Роговица обычно теряет способность к увеличению к трем годам, хотя склера остается деформируемой до десятилетнего возраста.

Врожденная глаукома у детей

Врожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникать в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.

Различают три формы врожденной глаукомы у детей:

  • простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
  • глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
  • глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).

По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).

Нейрофиброматоз

Глаукома может возникать при нейрофиброматозе I типа. При этом она часто сочетается с ипсилатеральной колобомой радужки или века и плексиформными невромами орбиты. Этиология процесса связана с комбинацией ряда факторов, включающих как патологию тканей угла передней камеры, так и закрытие угла, обусловленное нейрофиброматозом.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Симптомы Глаукомы у детей:

Типичные симптомы глаукомы у детей:

  • светобоязнь, слезотечение
  • повышение ВГД
  • изменения диска зрительного нерва
  • увеличение диаметра роговицы и ширины лимба
  • увеличение размера глазного яблока, которое быстро прогрессирует
  • замедление зрачковых реакций
  • отек роговицы

При врожденной глаукоме у детей могут быть дефекты в других органах и системах:

  • пороки сердца
  • микроцефалия
  • факоматозы
  • глухота

При врожденной глаукоме могут быть другие патологические процессы в глазу:

  • катаракта
  • аниридия
  • микрокернеа

В большинстве случаев врожденная глаукома проявляется на двух глазах. Часто жалоб у ребенка нет, разве что вызванные роговичным синдромом. Это значит, что юолезнь протекает по типу открытоугольной глаукомы. Поздние стадии заболевания проявляются появлением стафилом, иногда разрывами склер, может быть растяжение и истончение конъюнктивы, осложненная катаракта. В начале врожденной глаукомы глазное дно в норме.

При врожденной форме глаукомы у ребенка ухудшаются зрительные функции, поскольку происходят сначала изменения роговицы, аномалии рефракции, а потом происходит поражение зрительного нерва и сетчатки.

При некоторых заболеваниях в части случаев у ребенка возникает глаукома.

Вторичная врожденная глаукома.

Эта форма связана уже с какими-то перенесенными во внутриутробном периоде заболеваниями или травмами непосредственно глаза: воспаление роговицы, то есть кератит, с язвой роговицы, воспаление радужной оболочки и цилиарного тела или иридоциклит, травма глаза, как часть родовой травмы – при этих состояниях отток внутриглазной жидкости ухудшается из-за повреждения нормальной структуры угла передней камеры.

За счет перечисленных изменений нарушается отток внутриглазной жидкости из глаза, в то время, как производство жидкости остается прежним, в результате чего внутриглазное давление повышается, нарушается кровоснабжение внутри глазного яблока, начинают снижаться функции глаза (острота зрения, периферическое поле зрения), возникает боль.

Читайте также:  Как избавиться от потливости ног


За счет перечисленных изменений нарушается отток внутриглазной жидкости из глаза, в то время, как производство жидкости остается прежним, в результате чего внутриглазное давление повышается, нарушается кровоснабжение внутри глазного яблока, начинают снижаться функции глаза (острота зрения, периферическое поле зрения), возникает боль.

Синустрабекулэктомия

Метод синустрабекулэктомии применяется при серьезных случаях заболевания, когда угол передней камеры сильно деформирован, либо из-за неуспешного исхода гониотомии. Во время оперативного вмешательства с помощью дренажной системы происходит удаление образований, мешающих оттоку глазной жидкости.

Методику могут сопровождать осложнения: скапливание крови в передней камере, способное вызвать инфекционное заражение, уменьшение внутриглазного давления. Если операция проводится хорошим специалистом, обострения быстро проходят.

Метод синустрабекулэктомии применяется при серьезных случаях заболевания, когда угол передней камеры сильно деформирован, либо из-за неуспешного исхода гониотомии. Во время оперативного вмешательства с помощью дренажной системы происходит удаление образований, мешающих оттоку глазной жидкости.

Симптомы врожденной глаукомы

Мы хотели бы обратить внимание родителей, что у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (с первых дней жизни до 5–6 лет).

Если Вы увидели помутнение роговицы глаз у ребенка или при рождении глаза кажутся большими, «выразительными», то это может служить первыми звоночками врожденной глаукомы, в 75% наблюдений развивается в обоих глазах.

Основными симптомами врожденной глаукомы являются: слезотечение, сужение глазной щели и светобоязнь.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокернеа, аниридия, катаракта и пр.).

Родителям важно знать, что врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами. На поздних стадиях глаукомы мы уже видим растяжение и истончение конъюнктивы и других оболочек глазного яблока. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. Самым грозным осложнением врожденной глаукомы является слепота за счет нарушения кровообращения в диске зрительного нерва.

Основными симптомами врожденной глаукомы являются: слезотечение, сужение глазной щели и светобоязнь.

Лечение врожденной глаукомы

Лечение заболевания только хирургическое. Консервативная терапия может применяться в качестве вспомогательного метода в период перед и между операциями. Современные методы лечения глаукомы у новорожденных делятся на лазерные и “ножевые”. Суть операции сводится к созданию пути оттока внутриглазной жидкости из глаза. Это может быть создание совершенно нового пути, так называемого дренажа, или иссечение врожденных мембран, которые препятствуют естественному оттоку. Так как глаза ребенка очень быстро увеличиваются в размерах, может потребоваться несколько операций, чтобы увеличить диаметр дренажа.

Консервативное лечение состоит из применения гипотензивных (снижающих давление) капель, средств воздействующих на зрительный нерв и общеукрепляющих препаратов. Гипотензивные капли назначаются для временного снижения давления в глазу для предотвращения повреждения зрительного нерва. Они снижают производство внутриглазной жидкости, что уменьшает гипертензию в глазу. Перед операцией обязательно применение нейротрофических препаратов. Такие лекарственные средства применяются в виде инъекций за глазное яблоко, в область выхода из него зрительного нерва. Препараты воздействуют на нервные клетки, активизируя их и защищая от воздействия высокого давления.

После операции необходимо проводить функциональное лечение ребенка, то есть коррекцию нарушения зрения. У детей с врожденной глаукомой очень часто развивается близорукость. Специалист после определения остроты зрения назначает очковую коррекцию, которая показана детям с одного года. Если у ребенка на фоне глаукомы развилось косоглазие, назначается плеоптическое лечение – использование специальных заслонок перед косящим или здоровым глазом.

Консервативное лечение состоит из применения гипотензивных (снижающих давление) капель, средств воздействующих на зрительный нерв и общеукрепляющих препаратов. Гипотензивные капли назначаются для временного снижения давления в глазу для предотвращения повреждения зрительного нерва. Они снижают производство внутриглазной жидкости, что уменьшает гипертензию в глазу. Перед операцией обязательно применение нейротрофических препаратов. Такие лекарственные средства применяются в виде инъекций за глазное яблоко, в область выхода из него зрительного нерва. Препараты воздействуют на нервные клетки, активизируя их и защищая от воздействия высокого давления.

Глаукома у детей

Есть и генетические причины, когда происходит мутация гена, отвечающего за развитие структур глаза внутриутробно. Такая глаукома носит название первичной.

Полезное видео

Причины возникновения врожденной глаукомы:


Причины возникновения врожденной глаукомы:

Добавить комментарий